Morbus Meulengracht Forum

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Autor Thema: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper  (Gelesen 24723 mal)

Obi

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Bilirubin

Bilirubin entsteht beim Abbau der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Erst entsteht das grünliches Zwischenprodukt Biliverdin und wird später zum Endprodukt Bilirubin (gelblich).

Da Bilirubin wasserunlöslich ist, kann es im Blut nur über den Eiweißkörper Albumin transportiert werden. Dann wird es als indirektes Bilirubin bezeichnet.

Es wird so in die Leber transportiert und trennt sich dort von der Eiweißkomponente. In der Leber wird es an die Glucaronsäure gekoppelt und wird so wasserlöslich (direktes Bilirubin). Es kommt mit der Galle zur Ausscheidung in den Darm. Dort wird es in Sterkobilin (verleiht dem Stuhl seine bräunliche Farbe) und in Urobilinogen (wird später rückresorbiert) umgewandelt.

http://www.dolphins-island.net/jgs_portal.php?id=380&sid=


Wenn ihr noch was habt, nur her damit.
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Obi

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #1 am: 29. Oktober 2006, 23:41:43 »

Hier noch ein äußerst detaillierter und interessanter Link:
http://www.ikp.unibe.ch/lab2/ppnew/pp2/text.htm

Also wenn man überhöhte Bilirubinwerte hat kann es verschiedene Gründe haben:

UnkonjugiertKonjugiert
Überproduktion: Hämolyse, Ineffektive Erythropoiese, Hämatome, FastenErniedrigte Sekretion: Angeborene Transport-Defekte (Dubin-Johnson, Rotor), Schwangerschaft, verschiedene Formen der Cholostase, Leberkrankheiten
Erniedrigte Aufnahme: Sepsis, Medikamente, M. GilbertObstruktion:  Gallensteine, Strikturen, Tumoren, Biliäre Atresie
Erniedrigte Konjugation: Unreifes SER des Neugeborenen, Mangel der UDP-GT1A1 (Crigler-Najjar, M. Gilbert), Leberkrankheiten

Also zusammenfassend: Bei uns liegt wohl ein Mangel der UDP-GT1A1 also eine erniedrigte Aufnahme vor?

Zitat
Die häufigste hepatische Ursache einer unkonjugierten Hyperbilirubinämie ist der M. Gilbert oder das Gilbert-Meulengracht Syndrom. Es wird in etwa 5 % der Bevölkerung gefunden und ist charakterisiert durch intermittierende unkonjugierte Hyperbilirubinämie. Der Ikterus wird durch Vorgänge, die die Hämoxigenase induzieren, manifest. Dazu gehören Stress, Fasten und febrile Infekte. Charakteristischerweise sind die Gallesalzspiegel normal (da diese durch einen anderen Membrantransporter in die Leberzelle aufgenommen werden); dies erlaubt eine einfache Abgrenzung von Leberkrankheiten. Provokationstests wie der Nikotinsäuretest, Fastentests oder Radiobilirubinclearance-Bestimmung können die Diagnose mit Sicherheit etablieren. Eine Leberbiopsie ist nicht notwendig und eine Therapie erübrigt sich. Beim klassischen M. Gilbert liegt ein Defekt im Promotor des UDP-GT1A1 Gens vor, nämlich eine Insertion (TATA7 anstelle des normalen TATA6 repeats); phänotypisch können sich auch andere Defekte als M. Gilbert manifestieren. Nicht alle Patienten mit einem TATA7 repeat entwickeln einen phänotypischen M. Gilbert; oft besteht gleichzeitig ein Defekt in einem der Transportproteine, der dann zur phänotypischen Manifestation führt (Abbildung 5).

Also hatte ich doch recht mit meiner Vermutung mit dem Fasten, dass dadurch mehr Bilirubin produziert wird. ;)
« Letzte Änderung: 30. Oktober 2006, 00:05:34 von Obi »
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Obi

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #2 am: 30. Oktober 2006, 21:17:38 »



Link:
http://www.laborlexikon.de/Lexikon/Abbildungen/04-Bilirubinstoffwechsel.htm


Also das (dann wasserlösliche) Bilirubin wird definitiv in der Niere aber auch im Darm ausgeschieden. Wo hängt es denn nun genau bei uns?

Die Ausscheidung im Darm wird dann durch Einnahme von Calciumcarbonat und Calciumphosphat begünstigt.
« Letzte Änderung: 30. Oktober 2006, 21:20:23 von Obi »
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fenris

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #3 am: 30. Oktober 2006, 21:22:46 »

von indirektes bilrubin (falsch geschrieben zu direktem bili)

das macht diie udp die mit hilfe(des enzyms) die glucoronsäure biuldet...


die glucoronsäure verstoffwechselt dann indireltes bili in direktes
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Obi

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #4 am: 30. Oktober 2006, 21:28:26 »

Ah ok und das direkte kann dann ausgeschieden werden?
Oder wird es als direktes erst von der Leber aufgenommen?

Also fehlt uns das Enzym dass die Glucoronsäure bildet?
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fenris

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #5 am: 30. Oktober 2006, 21:35:23 »

das direkte ist wasserlöslicher und kann dann ausgeschieden werden...
das enzym, dass die säure bildet ist bei uns stark eingeschränkt...
es gibt infos die beh. auf 10%, manche sagen 30% oder manche sagen auf 50%...
liegt wahrscheinlich auch daran, dass man den bezugspunkt unterschiedlich wählen kann:


hier ein auszug aus dem anderem forum:

1. unterschiedliche bezugspunkte
bezieht man jetzt die einschänkng auf den bestwert (Genotyp 6/6)(zu 34%) oder auf den großteil (genotyp 6/7)(zu 55%) oder auf den durchschnitt aller....???
somit würden immer andere werte resultieren...

2.(daran glaube ich)die einschränkung der udp bleibt nie konstant, sondern verschlechtert sich konstant...
dies hätte dann auch unterschiedliche werte zufolge( je nach alter und lebensweise)

nur so ist es möglich, dass manche mit genotyp 7/7(wir beide) MM bekommen, andere niemals MM bekommen, andere relativ spät MMbekommen, andere relativ früh MM bekommen...
eben stufenlos, da auch die verschlechterung der UDP stufenlos ist

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Obi

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #6 am: 30. Oktober 2006, 21:42:13 »

Hier noch ein paar Infos dazu:

Bilirubin (Gesamt-) Norm: Erwachsene < 1,1 mg/dl

Erhöhte Werte:

- prähepatischer Ikterus:

* Hämolyse, ineffektive Hämatopoese ->  hoher Hb-Abbau -> Bilirubin -> (besonders indirektes Bilirubin): korpuskuläre hämolytische Anämie, extrakorpuskuläre hämolytische Anämie (Transfusionsreaktion, Medikamente), Icterus neonatorum / Morbus hämolyticus neonatorum, große Hämatome, primäre Shunt-Hyperbilirubinämie (selten)
 
* Rhabdomyolyse

* Verbrennungen





- intrahepatischer Ikterus:

* gestörter Bilirubin-Stoffwechsel oder intrahepatische Cholestase -> Störung der Aufnahme, Konjugation, Sekretion -> meist direktes Bilirubin zu hoch:

* primäre Störungen des Bilirubinstoffwechsels:

Morbus Gilbert = Morbus Meulengracht (häufig!): autosomal-dominant vererbt, Störung der Aufnahme unkonjugierten Bilirubins in die Hepatozyten, intermittierender Ikterus, Manifestation zwischen dem 20.-40. Lebensjahr, indirektes Bilirubin zu hoch

Criggler-Najjar-Syndrom: autosomal-rezessiv, fehlende/zu geringe Glucoronidierung -> Bilirubinenzephalopathie, Typ I: fehlende UDP-Glucoronyl-Transferase -> Prognose schlecht, Typ II: Aktivitätsminderung der UDP-Glucoronyl-Transferase, indirektes Bilirubin zu hoch

Rotor-Syndrom: autosomal-rezessiv, gestörte Aufnahme und Ausscheidung des Bilirubins in die Leberzelle, chronischer Ikterus, direktes Bilirubin zu hoch

* sekundäre Störungen des Bilirubinstoffwechsels (Leberparenchym-Schäden):

intrahepatische Cholestase, (Virus-)Hepatitis, Leberzirrhose, Fettleber, Leberzellkarzinom, -metastasen, Intoxikationen, z.B.:Alkohol, Drogen, Pilzvergiftungen, Lösungsmittel, Sepsis (Endotoxine); Cholangitis, Salmonellen, Leptospirose

posthepatischer Ikterus:

* extrahepatische Cholestase  ->  direktes Bilirubin zu hoch
* Choledocholithiasis
* Gallengangskarzinom
* Pankreas(kopf-)karzinom
* Gallengangsatresie
* Abstoßungsreaktion nach Lebertransplantation
* Ascaris-Infektion



unkonjugiertes Bilirubin Norm: 0,2-0,8 mg/dl

konjugiertes Bilirubin Norm: bis 0,25 mg/dl

Link: http://www.laborlexikon.de/Lexikon/Abbildungen/04-Bilirubinstoffwechsel.htm
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fenris

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #7 am: 30. Oktober 2006, 21:46:00 »

das zinksulfat behindert den enterohepatischen kreislauf...es bindet sich an das indirekte bili, ähnlich dem albumin und verhindert somit den stoffwechsel...
und senkt somit den bilispiegel obwohl es ja noch vorhanden ist...

der MM wird autosomal rezessiv vererbt...
sonst gibt es widersprüche....
siehe mgz münchen
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Obi

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #8 am: 30. Oktober 2006, 21:47:33 »

das direkte ist wasserlöslicher und kann dann ausgeschieden werden...
das enzym, dass die säure bildet ist bei uns stark eingeschränkt...
es gibt infos die beh. auf 10%, manche sagen 30% oder manche sagen auf 50%...
liegt wahrscheinlich auch daran, dass man den bezugspunkt unterschiedlich wählen kann:


hier ein auszug aus dem anderem forum:

1. unterschiedliche bezugspunkte
bezieht man jetzt die einschänkng auf den bestwert (Genotyp 6/6)(zu 34%) oder auf den großteil (genotyp 6/7)(zu 55%) oder auf den durchschnitt aller....???
somit würden immer andere werte resultieren...

2.(daran glaube ich)die einschränkung der udp bleibt nie konstant, sondern verschlechtert sich konstant...
dies hätte dann auch unterschiedliche werte zufolge( je nach alter und lebensweise)

nur so ist es möglich, dass manche mit genotyp 7/7(wir beide) MM bekommen, andere niemals MM bekommen, andere relativ spät MMbekommen, andere relativ früh MM bekommen...
eben stufenlos, da auch die verschlechterung der UDP stufenlos ist




Hm danke für die Infos.

Also meinst Du das es sich mit Sicherheit verschlimmern wird bei uns?

Ich hab es um die 18 bekommen.
Mein Hausarzt meinte, dass es späten im alter völlig verschwinden kann? Stimmt das?
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fenris

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #9 am: 30. Oktober 2006, 21:50:23 »

hier die vererbungsregeln:

Bei Crigler-Najjar-Typ I, der autosomal-rezessiv vererbt wird, fehlt das Enzym völlig. Es kommt unmittelbar nach der Geburtzu einem schweren Ikterus. Die Prognose ist sehr schlecht.

Crigler-Najjar-Typ II wird autosomal-dominant vererbt. Es besteht eine Restfunktion des Enzyms, so dass die Prognose günstiger ist.

Begriffserklärung:
homozygoter genträger( hat auf beiden chromosomsätzen das MM-gen(also einmal vom vater, einmal von der Mutter)), daraus folgt MM

heterozygoter Genträger(dort bricht kein MM aus, kann aber ein Kind mit MM haben, siehe unten)

ein gesunder genträger(hat auf beiden chromosomsätzen kein MM-gen), daraus folgt immer dass das kind kein MM hat!!!(im schlimmsten fall ist das kind heterozygot, also nur MM-genträger)


wenn nun ein homozygot(einer mit MM) auf einen heterozygoten trifft, dann ist die wahrscheinlichkeit zu 50%, dass das kind MM bekommt, zu 50% ist das kind dann heterozygoter genträger( kein MM, aber MM-genträger)

wenn ein elternteil homozygot ist, dann ist das kind auf jeden fall heterozygoter genträger oder sogar mehr(also homozygot)

wenn beide eltern homozygot sind(beide MM haben), dann hat auch das Kind MM

wenn zwei heterozygoten aufeinander treffen(wie bei mir: meinen Eltern sind beide gesund, haben kein MM, sind nur MM-genträger) dann hat das Kind zu 25% MM, zu 50% hätte ich heterozygoter genträger sein könen und zu 25 % hätte ich kein MM-genträger sein können


wenn ein heterozygot und ein gesunder Mensch aufeinander treffen, dann ist das Kind zu 25 % heteozygoter genträger und zu 75 % Kein MM-genträger
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fenris

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #10 am: 30. Oktober 2006, 21:53:24 »

ich bin der meinung, wenn man seine leber nicht unterstützt und weiter fehler macht(faslche medis, falsche ernäh.) dann kann  er sich auf jeden fall verschlechtern....

doch wenn man sich bemüht, kann man definitiv eine besserung erziehlen...
oder mithilfe von gee. stoffen (sulfo??) sogar den effekt des MM verschwinden lassen
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Obi

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #11 am: 30. Oktober 2006, 21:55:25 »

Ist ja interessant. Kann man das genetisch feststellen, ob die Partnerin z.B. heterozygot  ist bezüglich MM?

Jedenfalls würde ich da schon besonders darauf auchten mit dem Kind.
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fenris

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #12 am: 30. Oktober 2006, 22:00:20 »

ja kann man....
wir sind homozygot 7/7

ein heterozygot hat 6/7

das kann man genetisch feststellen lassen

ein gesunder mensch ganz selten 6/6( rund 30%) hat mit einem homozygot auf jeden fall kein kind mit MM
da dieser seinen anteil nicht weitergeben kann.... da er zwei 6 er hat
und einen 7er bräuchte damit es wahscheinlich wird...
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Obi

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #13 am: 30. Oktober 2006, 22:00:53 »

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Obi

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Re: Wie das normalerweise funktioniert mit dem Bilirubin im Körper
« Antwort #14 am: 30. Oktober 2006, 22:05:13 »

ja kann man....
wir sind homozygot 7/7

ein heterozygot hat 6/7

das kann man genetisch feststellen lassen

ein gesunder mensch ganz selten 6/6( rund 30%) hat mit einem homozygot auf jeden fall kein kind mit MM
da dieser seinen anteil nicht weitergeben kann.... da er zwei 6 er hat
und einen 7er bräuchte damit es wahrscheinlich wird...
Ja. Da muss man schon achten. Jedenfalls muss es doch irgendwie irgendetwas geben dass diesen Umwandlungsschritt massiv unterstützen kann. Ich kann mir einfach nicht vorstellen, dass es heute nichts gibt? Ich denke mal, da es keine akute Gefahr birgt, hat man nicht weiter in der Richtung nachgeforscht.
« Letzte Änderung: 30. Oktober 2006, 22:07:00 von Obi »
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